이은영 과장

뇌하수체는 뇌의 시상하부 아래 시신경이 지나는 부위에 인접해 있는 타원형의 작은 호르몬 분비기관(그림1)으로 그 무게가 0.6g에서 0.7g 정도에 지나지 않지만 시상하부에 연결되어 신경내분비계의 지배를 받아 전신의 호르몬 분비기관들을 조절하고 관장하는 매우 중요한 기관입니다.

뇌하수체의 전엽에서는 갑상선, 부신, 생식선 등 몸의 주요 호르몬 분비기관을 자극하는 호르몬을 분비할 뿐만 아니라 성장 호르몬과 유즙분비 호르몬 등도 분비하는 등 우리 몸 호르몬의 중심센터라고 할 수 있습니다(그림2).

뇌하수체 종양(그림3)은 전체 두개내 종양의 약 10%를 차지하며, 원발성 뇌하수체 종양으로는 뇌하수체 선종이 대표적이며 악성종양은 매우 드뭅니다.

뇌하수체 선종은 뇌하수체 종양의 90% 이상을 차지하며, 크게 호르몬을 분비하는 기능성 선종과 분비하지 않는 비기능선 선종으로 나눌 수 있는데 주로 문제가 되는 종양은 호르몬을 분비하는 기능성 선종입니다.

뇌하수체에서 특정 호르몬은 분비하는 세포가 과다 증식되는 기능성선종이 생기는 경우 그 호르몬의 영향을 받는 내분비선의 이상이 동반되거나 말초 기관의 이상반응으로 여러 가지 증상이 나타날 수 있으므로 종양이 악성이 아니고 크기가 크지 않다고 하더라도 반드시 치료를 해 주어야 합니다. 뇌하수체의 기능성선종은 어떤 호르몬을 분비하는 세포가 주로 증식하는가에 따라 질환의 경과도 차이가 있고, 증상도 각각 다르게 나타납니다.

우선 종양의 위치에 따라 주위 조직을 압박하는 증상으로 시야 결손이나 두통 등이 나타날 수도 있고, 특정 호르몬을 분비하는 세포에서 기원하는 경우는 특정 호르몬의 과다 분비로 인한 증상이 나타날 수 있습니다.

즉, 크기가 큰 비기능성 선종의 경우 주위 조직 압박 소견인 시야 결손, 두통 등과 더불어 뇌하수체에서 호르몬을 분비하는 세포가 감소하여 나타나는 뇌하수체 기능저하증의 증상을 나타낼 수 있습니다.

또, 유즙분비호르몬선종은 유즙분비호르몬의 과다 분비로 인해 유루증과 성선 기능저하증과 함께 가임기 여성에게는 월경장애, 불임 등의 증상도 나타나므로 여성인 경우 무월경이나 원인미상의 불임이 있는 경우 반드시 유즙분비 호르몬의 체내 농도를 검사하여 뇌하수체 선종의 가능성을 고려하여야 합니다.

그림2

성장호르몬 분비선종은 성장판이 닫히기 전 발생하였을 경우 성장이 멈추지 않게 되어 거인증이 생기고(그림4), 성인에서 발생한 경우는 전두가 돌출되며 하악이 커지는 얼굴모양의 변형과 함께 손과 발이 두꺼워지는 등 전신 모습의 변화를 나타내게 되는 말단비대증(그림5)으로 나타납니다.

예전에 비해 얼굴이 변하고 모자가 안 맞거나 평소 신는 신발의 크기가 조금씩 커진다면 말단비대증을 의심할 수 있습니다. 부신피질자극 호르몬 분비선종은 복부비만과 피부홍조와 연약 등의 외형상 변화를 보이는 쿠싱증후군의 양상을 보입니다.

그외 갑상선분비호르몬이나 성선자극호르몬 분비선종이 있을 수 있으나 매우 드물게 나타나며 그 임상증상은 뚜렷하지 않는 경우가 많습니다.

뇌하수체의 호르몬 분비선종들은 위에서 열거한 환자의 외형적인 변화와 증상 외에 말단비대증, 거인증, 쿠싱증후군의 경우 고혈당, 고혈압 등의 유발하기 때문에 적절한 치료를 받지 못할 경우 심혈관계 질환으로 조기사망을 일으킬 수 있으므로 반드시 치료를 해 주어야 합니다

뇌하수체 선종의 치료는 원칙적으로 우선되는 것은 수술적인 제거이지만 유즙분비 호르몬선종이거나 종양의 크기가 매우 작아서 위치를 정확히 알 수 없는 경우, 종양의 위치가 수술로 제거하기 어려운 부위에 있을 때 또는 종양을 수술한 후 재발하였을 때는 약물 치료의 고려 대상이 됩니다.

유즙분비호르몬선종은 일차적으로 약물 치료를 하게 되는데 경구섭취가 가능한 도파민 길항제를 우선적으로 사용할 수 있습니다.

특히 말단비대증과 거인증을 일으키는 성장호르몬분비선종의 경우, 1cm 미만의 종양인 경우는 수술후 완치율이 70%까지 되지만 종양의 크기가 1cm이 넘는 거대종양인 경우는 50% 미만정도로 매우 낮습니다.

그러므로 성장호르몬분비선종의 경우 수술후 추가적으로 약물치료를 받는 경우가 많은데, 소마토스타틴 합성유사물질인 옥트레오타이드가 나오기전까지 사용한 경구 약물치료로는 그 효과가 좋지 않았으나 최근 장시간 지속형 옥트레오타이드들이 개발되고 치료에 사용됨에 따라 환자들의 치료에 많은 도움이 되고 있습니다.

그림3

옥트레오타이드는 반감기가 짧은 단기형(Octreotide)과 효과가 오래 지속되는 지속형 (Sandostatin-LAR)의 두 가지 종류가 있으며 최근에는 한달에 한번만 근육내에 주사함으로써 환자의 불편함을 많이 줄여주는 지속형 주사제를 주로 사용하고 있습니다.

지속형 옥트레오타이드는 90% 이상의 환자에서 호르몬 수치가 감소하고, 50% 정도의 환자가 정상 수준의 호르몬 수준을 유지할 수 있으며 30% 정도의 환자에서는 실제로 종양의 크기도 감소하는 효과를 보이는 등 효과적인 측면에서 수술후 재발한 환자의 치료법으로는 가장 우수한 치료법입니다.

현재 대한내분비학회에서 말단비대증환자 등록사업을 하면서 비용이 비싼 지속형 옥트레오타이드 주사제 약값의 일부를 보조해 주고 있어 말단비대증 환자들의 치료에 많은 도움이 되고 있습니다.

그림4

뇌하수체는 우리 몸의 여러 내분비 기관에 영향을 미쳐 호르몬의 정상적인 분비와 그 작용에 관여하는 중요한 기관으로 뇌하수체 종양의 영향으로 뇌하수체에서 분비하는 호르몬의 일부가 부족하거나 과다해지면 그것은 다른 내분비기관에 영향을 미치게 되어 우리 몸의 전반적인 항상성을 깨뜨리게 됩니다.

그러나 많은 환자들은 뇌하수체질환이나 종양을 매우 생소하게 생각하며 호르몬 검사의 필요성에 대해 잘 모르는 실정입니다. 위에서 열거한 증상들이 있을 경우 전문의 진료가 필요하며 호르몬 이상이 의심된다면 호르몬 정밀검사와 뇌하수체 자기공명영상사진 촬영 등을 통해 질병을 정확히 진단하고 적절하게 치료하는 것이 반드시 필요하다고 하겠습니다.

그림5